Zespół eksfoliacji

Co to za choroba?

Zespół złuszczania (XFS) charakteryzuje się stopniową produkcją i akumulacją pozakomórkowego materiału w wielu tkankach oka.

Jest to jeden z głównych powodów pojawienia się jaskry u wielu osób na świecie, a w niektórych krajach stanowi wręcz większość identyfikacji tego schorzenia.

XFS prowadzi zarówno do takich odmian tej choroby jak jaskry z szerokim otwartym kątem przesączenia jak drugiego typu - z wąskim, zamykającym się „rogiem”. Można również go łączyć z takim zjawiskami jak zaćma, przesunięciem soczewki, i niedrożnością żyły środkowej siatkówki.

Narząd wzroku dotknięty zespołem eksfoliacji ma wyższą częstotliwość komplikacji przy ekstrakcji zaćmy - pęknięcia torebki czy ubytki w ciele szklistym. Na podstawie identyfikacji akumulacji w tkankach orbitalnych próbek skóry i narządów trzewnych, XFS wydaje uogólnione zaburzenia macierzy zewnątrzkomórkowej.

Epidemiologia zespołu eksfoliacji

XFS występuje na całym świecie, choć jest uwarunkowane różnymi czynnikami środowiskowymi czy kulturowymi. Epidemiologiczne podejście do tego schorzenia odzwierciedla brak homogeniczności etnicznej, rasowej itp. wśród osób cierpiących na zespół eksfoliacji. Ponadto można zauważyć zróżnicowanie pod względem wieku w zależności od tego, gdzie poszczególni pacjenci mieszkają.

Występowanie tego schorzenia wzrasta wraz z wiekiem. Prawdopodobnie różnie wpływa na mężczyzn i kobiety. W Stanach Zjednoczonych zauważono, że problem ten dotyczy częściej białych osobników niż Afroamerykanów.

Czynniki genetyczne predysponujące do zachorowania na XFS ledwo zaczęły być badane. Jedno z nich wykazało dziewięciokrotny wzrost częstości występowania u krewnych pierwszego stopnia w wieku powyżej 40 w porównaniu do populacji ogólnej, 2 podejście sugeruje natomiast autosomalną dominację spadkową.

XFS a jaskra

Jaskra występuje częściej u cierpiących na zespół eksfoliacji niż u osób zdrowych. Podwyższone ciśnienie wewnątrzgałkowe z lub bez uszkodzenia jaskrowej występuje u około 25% osób z XFS, czyli około 6 do 10 razy szybciej niż w narządzie wzroku ludzi, którzy nie chorują na to schorzenie.

Złuszczająca jaskra ma poważniejszy przebieg kliniczny i o wiele gorsze rokowanie niż w pierwotnej jaskrze otwartego kąta. Istnieje znacznie większa częstotliwość oraz możliwość uszkodzenia nerwu w czasie diagnozy, gorsze uszkodzenie wizualnego pola. Przez te wszystkie skutki istnieje częstsza konieczność interwencji chirurgicznej. Osoby z podwyższonym IOP i XFS są znacznie bardziej narażone na obrażenia jaskrowej długoterminowej obserwacji niż ci bez zespołu eksfoliacji.

XFS zazwyczaj dotyczy tylko jednego oka lub ma wpływ na jedno na długo przed drugim okiem. W związku z tym istnieje zasada, że każdy powyżej 50 roku życia z jednostronną jaskrą powinien może być podejrzany o to schorzenie.

Objawy oczne zespołu dotyczą zarówno przedniego segmentu oka jak i spojówek i struktur oczodołu. Uważa się, że XFS jest najczęstszą z uchwytnych przyczyn jaskry. Wykazano również związek zespołu eksfoliacji z zaćmą. Nie należy bagatelizować tego schorzenia, choć trudno jest je wykryć.

Urszula Walkiewicz

Zobacz również objawy tej choroby: Objawy zespołu eksfoliacji